Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?

Introdução à Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) e Contexto Anestésico

A Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) é uma das neuropatias hereditárias mais comuns, caracterizada por degeneração ou disfunção dos nervos periféricos, levando a fraqueza muscular distal progressiva, deformidades nos pés (como pé cavo) e comprometimentos sensitivos. Embora não atinja com a mesma gravidade a função respiratória como em outras miopatias, a CMT pode ter importantes implicações no manejo perioperatório. Em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, revisamos fatores críticos como resposta alterada a relaxantes, deformidades musculoesqueléticas, riscos de complicações neurológicas e posturas específicas que podem impactar a segurança e a eficácia do procedimento anestésico. 

Principais Características da CMT

A CMT divide-se em vários subtipos, mas comumente apresenta como traços:

1. Fraqueza Distal: Acometendo preferencialmente as mãos e pés, promovendo atrofia muscular nesses segmentos.
2. Deformidades Ortopédicas: Pé cavo, martelo ou artropatias que dificultam o apoio plantar normal.
3. Alterações Sensitivas: Podendo incluir perda de sensibilidade em formato de “luvas e meias”.
4. Progresso Lento: Geralmente a evolução é gradual, variando em intensidade e impacto funcional.

Em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, tais características orientam as precauções na monitorização neuromuscular, na escolha de posições para cirurgia e no controle da dor. 

Avaliação Pré-Operatória Detalhada

Antes de escolher a técnica anestésica, o anestesiologista investiga:

• Grau de fraqueza muscular: Confirmar se há envolvimento significativo dos membros superiores ou proximais.
• Possíveis deformidades na coluna ou articulações: Podem dificultar o posicionamento ou punções.
• Histórico de crises respiratórias: Embora a CMT geralmente não afete gravemente o diafragma, alguns subtipos podem ter repercussões mínimas, mas importantes para procedimentos longos.
• Uso de órteses ou dispositivos de auxílio à marcha: Indicador de quão avançada está a doença.

Em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, essa anamnese e exame físico direcionam se é necessária monitorização adicional, como cateter arterial ou acessos venosos calibrosos, caso o paciente tenha veias difíceis por contraturas. 

Bloqueadores Neuromusculares e Monitorização via TOF

A sensibilidade aos relaxantes musculares, sejam despolarizantes ou não despolarizantes, pode sofrer variações na CMT. Embora a hipersensibilidade não seja tão marcante quanto em doenças como miastenia gravis, recomenda-se cautela: doses reduzidas de rocurônio ou cisatracúrio são administradas e acompanhadas pelo TOF (Train-of-Four) para evitar bloqueio residual prolongado. Em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, a seleção do local de aplicação de eletrodos de TOF deve preferir áreas menos afetadas pela neuropatia (se possível), garantindo aferição confiável do grau de bloqueio neuromuscular. 

Risco de Uso de Succinilcolina

A succinilcolina é utilizada classicamente para intubação de sequência rápida, mas em neuropatias, including CMT, existe a possibilidade — mesmo que menor do que em miopatias severas — de reações anômalas, como hiperpotassemia ou bloqueio prolongado. Algumas literaturas descrevem maior suscetibilidade em certos subtipos de CMT, enquanto em outros a resposta permanece previsível. De todo modo, em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, se houver necessidade de uma indução rápida, muitos anestesiologistas optam por rocurônio em dose alta (1,0 a 1,2 mg/kg) revertido por sugammadex, diminuindo riscos. 

Anestesia Regional vs. Anestesia Geral

 

1. Anestesia Geral: Permite controle seguro das vias aéreas e do grau de relaxamento. Requer ajuste cuidadoso de doses de agentes sedativos e relaxantes, com ênfase na monitorização neuromuscular.
2. Técnicas Regionais: Bloqueios periféricos ou neuraxiais fornecem analgesia segmentar e, em muitos casos, podem bastar em cirurgias de extremidades inferiores ou superiores, dispensando relaxantes sistêmicos. Entretanto, deformidades ou comprometimento sensitivo severo podem afetar a distribuição do anestésico local e dificultar a punção.

Em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, a decisão recai sobre o tipo de cirurgia, a extensão do acometimento neuropático e o grau de colaboração do paciente. 

Manejo da Dor e Analgesia Multimodal

O controle eficaz da dor no pós-operatório minimiza reflexos autonômicos e a necessidade de altas doses de opioides. Em CMT, a analgesia multimodal (AINEs, paracetamol, bloqueios locais, opioides em doses fracionadas) é desejável. Isso assegura conforto sem depressão excessiva da respiração ou redução ainda maior da capacidade motora. Em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, a fisioterapia pós-operatória é crucial para evitar contraturas adicionais e estimular mobilidade precoce, pois a dor não controlada inibe a movimentação e prejudica a reabilitação. 

Posicionamento e Prevenção de Lesões

A fraqueza e as deformidades (por exemplo, pé cavo e encurtamentos de tendões) podem dificultar um posicionamento que seja tanto adequado à exposição cirúrgica quanto seguro ao paciente. Usar coxins e suportes específicos evita hiperextensão de articulações e pontos de pressão que causem dor ou dano neurológico. Em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, a monitorização frequente de extremidades durante procedimentos prolongados detecta precocemente isquemia ou compressões neurais que poderiam agravar deficits pré-existentes. 

Exemplos de Condução Prática

 

1. Cirurgia Ortopédica em Pé (correção de pé cavo ou artrodese): Bloqueio de tornozelo guiado por ultrassom com sedação monitorada pode bastar se a deformidade não inviabilizar a punção. A analgesia local reduz a demanda de opioides sistêmicos, e a sedação leve (midazolam + fentanil) assegura conforto.
2. Procedimentos de Médio Porte (reconstruções ósseas mais extensas em membros inferiores): anestesia geral com uso comedido de relaxante não despolarizante, revertido ao final com sugammadex e analgesia multimodal no pós-operatório. Monitorização neuromuscular via TOF e posicionamento criterioso previnem complicações.

 

Conclusões e Recomendações Finais

Em Doença de Charcot-Marie-Tooth: O que Considerar na Anestesia?, cada paciente exibe alterações motoras e sensitivas variadas que influem na resposta a agentes anestésicos. O cuidado principal envolve o uso monitorado de relaxantes musculares, evitando bloqueio residual. As técnicas regionais, quando viáveis, podem poupar o doente de grande exposição sistêmica a sedativos e opioides, desde que deformidades ou deficits sensoriais não inviabilizem a punção e a analgesia segmentar. A analgesia multimodal no pós-operatório facilita a reabilitação e a preservação da função muscular. Dessa maneira, a abordagem anestésica segue princípios de individualização, sempre aliada a monitorização criteriosa e colaboração multidisciplinar para promover a segurança e o bem-estar do paciente com CMT.