A síndrome de Angelman (SA) é uma desordem neurogenética complexa, frequentemente associada a epilepsia grave e refratária. Estima-se que até 80 a 90% dos pacientes com SA apresentem algum tipo de crise convulsiva ao longo da vida, muitas vezes com início precoce, múltiplos tipos de crises e resposta parcial ao tratamento. No contexto da anestesia, compreender o histórico epiléptico do paciente e realizar ajustes adequados na farmacoterapia é essencial para garantir segurança no período perioperatório.

1. Frequência de Crises e Fármacos Antiepilépticos em Uso

Durante a avaliação pré-anestésica, o anestesiologista deve obter um histórico clínico detalhado das crises epilépticas, incluindo:

• Tipo de crises predominantes: mioclônicas, tônicas, ausência, atônicas, crises generalizadas.
• Frequência e duração das crises nos últimos meses.
• Histórico de status epilepticus ou necessidade de internações por descontrole convulsivo.
• Esquema atual de medicação antiepiléptica, com dosagens, horários, e data da última dose.

Muitos pacientes com SA utilizam politerapia anticonvulsivante, o que pode implicar em interações importantes com agentes anestésicos.

2. Precauções quanto a Interações e Sedação Adicional

Os principais anticonvulsivantes utilizados (valproato, levetiracetam, clonazepam, lamotrigina, topiramato, entre outros) podem interagir com fármacos anestésicos de diversas formas:

• Indutores enzimáticos (como carbamazepina e fenitoína) aceleram o metabolismo de anestésicos e requerem ajuste de dose para manutenção do plano anestésico.
• Alguns fármacos aumentam a sensibilidade à sedação (ex: benzodiazepínicos), necessitando redução nas doses de propofol, midazolam ou opioides.
• Valproato pode elevar o risco de sangramentos por interferência na função plaquetária — um ponto crítico para cirurgias com maior risco hemorrágico.

Além disso, o jejum pré-operatório pode impactar a absorção dos anticonvulsivantes orais. Deve-se:

• Avaliar a possibilidade de administrar as doses habituais por via endovenosa (ex: levetiracetam IV) durante o jejum.
• Evitar a suspensão inadvertida de anticonvulsivantes, sob risco de precipitar crises no intra ou pós-operatório.

3. Identificar Gatilhos de Convulsão no Período Perioperatório

O conhecimento prévio de fatores desencadeantes das crises permite prevenir episódios críticos durante a anestesia. Os principais gatilhos incluem:

• Privação de sono – comum em pacientes ansiosos antes de cirurgias.
• Estímulos luminosos ou sonoros intensos – luzes cirúrgicas, monitores, alarmes.
• Dor mal controlada – pode precipitar crises em pacientes sensíveis.
• Alterações metabólicas – hiponatremia, hipoglicemia, febre ou acidose.
• Interrupção abrupta de anticonvulsivantes – mesmo por poucas horas.

A conduta ideal inclui:

• Garantir analgesia eficaz e contínua.
• Controlar rigorosamente parâmetros metabólicos durante a anestesia.
• Evitar estímulos sensoriais desnecessários em pacientes fotossensíveis.
• Considerar monitoramento eletroencefalográfico em pacientes com histórico de status epilepticus.

Conclusão

O manejo anestésico em pacientes com síndrome de Angelman e epilepsia deve começar com uma anamnese detalhada do histórico convulsivo, avaliação dos fármacos em uso e identificação cuidadosa dos possíveis gatilhos de crise. O anestesiologista deve trabalhar em conjunto com o neurologista e a equipe multidisciplinar, adotando estratégias que garantam estabilidade hemodinâmica e neurológica, além de prevenir convulsões no intra e pós-operatório.