Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME)

Introdução à Atrofia Muscular Espinhal (AME) e Contexto Anestésico

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) consiste em um grupo de doenças genéticas caracterizadas pela degeneração dos neurônios motores no corno anterior da medula espinhal, resultando em fraqueza muscular progressiva. Tipicamente, o comprometimento varia conforme o subtipo (AME tipo 1, 2, 3, etc.), mas em todos os casos há risco de envolvimento respiratório e deformidades ortopédicas. Em Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME), o anestesiologista precisa atentar para a fragilidade neuromuscular e respiratória, bem como para prováveis comorbidades (como cardiopatias ou disfagia), personalizando a abordagem para evitar exacerbação da fraqueza ou complicações pós-operatórias. 

Fisiopatologia da AME e Implicações no Ato Anestésico

Na AME, ocorre deficiência ou ausência de proteínas essenciais (SMN, por exemplo) para a sobrevivência dos motoneurônios. A perda desses neurônios leva a atrofia e fraqueza dos músculos proximais, incluindo possível acometimento dos músculos respiratórios e abdominais. Em quadros mais graves (tipos 1 e 2), a disfunção ventilatória é acentuada, predispondo à hipoventilação e retenção de secreções. Durante a anestesia, a capacidade de compensar depressão respiratória é limitada, e a sensibilidade a agentes relaxantes pode ser maior. De igual modo, deformidades vertebrais (escoliose) e contraturas dificultam o posicionamento e a monitorização, demandando técnica cuidadosa. 

Avaliação Pré-Operatória: Funcionamento Respiratório e Nutricional

A investigação prévia abrange testes de função pulmonar (capacidade vital, pressão inspiratória máxima) para medir o risco de insuficiência respiratória no pós-operatório. Em Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME), a avaliação da força dos músculos inspiratórios e da habilidade de tossir é fundamental para prever a tolerância a procedimentos mais extensos. Além disso, checar o estado nutricional, muitas vezes impactado por disfagia e hiporreflexia bulbar, orienta a decisão sobre a via de alimentação (gastrostomia, por exemplo) e a correção de desequilíbrios hidroeletrolíticos. A equipe multidisciplinar (neurologista, nutricionista, fisioterapeuta) deve estar envolvida para estabilizar o quadro antes da cirurgia.  

Considerações Farmacológicas e Escolha de Agentes Anestésicos

Em pacientes com AME, o uso de bloqueadores neuromusculares (BNM) requer cautela, pois a fraqueza basal amplifica a sensibilidade ao relaxamento farmacológico, prolongando a paralisia. Assim, a monitorização via TOF (Train-of-Four) é essencial, iniciando com doses reduzidas de relaxantes não despolarizantes (rocurônio, cisatracúrio). A succinilcolina tende a ser evitada pela possibilidade de reações anômalas, embora o risco de hiperpotassemia seja geralmente menor que em distrofias. Em Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME), agentes hipnóticos como propofol e inalatórios (sevoflurano, desflurano) podem ser empregados, mas é preciso evitar depressão excessiva do débito cardíaco e do drive respiratório, considerando a menor reserva funcional do paciente. 

Monitorização Neuromuscular e Reversão do Bloqueio

Como há risco acentuado de bloqueio residual, o uso de TOF contínuo facilita a titulação do relaxante. Mesmo pequenas doses podem atingir profundo grau de paralisia em doentes com AME. Ao término do ato cirúrgico, a reversão do bloqueio com anticolinesterásicos (neostigmina) deve ser bem calculada, pois a presença de fraqueza pré-existente pode mascarar a distinção entre bloqueio residual e manifestação da doença. Já o sugammadex, quando se utiliza rocurônio, oferece reversão mais específica, sem interferir na neurotransmissão. Em Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME), garantir que o TOF retorne a valores próximos a 1,0 e que haja demonstração clínica de força suficiente (capacidade de respirar profundamente) antes da extubação é regra crucial para prevenir falência respiratória imediata. 

Suporte Ventilatório e Prevenção de Insuficiência Respiratória

Devido à fraqueza dos músculos inspiratórios e expiratórios, o risco de hipoventilação e atelectasias no pós-operatório é elevado, especialmente em AME tipo 1 e 2. Planejar a ventilação mecânica no intraoperatório com volumes correntes moderados (6 a 8 mL/kg de peso ideal) e PEEP adequada (4-5 cmH₂O) auxilia na oxigenação, evitando pressões muito altas que possam agravar lesões pulmonares. Em Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME), prolongar a ventilação invasiva no pós-operatório imediato pode ser indicado em cirurgias extensas ou quando a força residual for insuficiente para respirador espontâneo. A fisioterapia respiratória e a possibilidade de suporte não invasivo (VNI) completam a estratégia para reduzir complicações pulmonares. 

Abordagem Analgésica Multimodal

A dor mal controlada eleva o consumo de oxigênio, gera picos adrenérgicos e dificulta a respiração adequada, pois o paciente evita inspirar profundamente. Mas doses exageradas de opioides deprimem o drive respiratório e prolongam a sedação. Em Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME), a analgesia multimodal (AINEs, paracetamol, bloqueios regionais de baixa concentração de anestésico local, opioides fracionados) permite equilíbrio, reduzindo a exposição a grandes bolus de opióides sistêmicos. O uso de técnicas de analgesia regional (bloqueio de nervos periféricos ou raquiperidural segmentar) minimiza a dor ao final do procedimento, facilitando uma transição mais segura no despertar. 

Exemplos de Prática em Cirurgias para AME

Um adolescente com AME tipo 2, por exemplo, submetido a correção ortopédica de escoliose, demandará anestesia geral com monitorização arterial invasiva. A indução poderia ocorrer com propofol, fentanil e rocurônio de dose fracionada, monitorizada por TOF. Manter TIVA (propofol + remifentanil) reduz a poluição ambiental e possibilita ajustes minuciosos da profundidade anestésica. Ao fim, reverte-se cuidadosamente com sugammadex. Se a força respiratória ainda não for suficiente, prolonga-se a ventilação invasiva na UTI. Em outro cenário, uma criança com AME tipo 1, realizando gastrostomia, pode requerer ventilação mecânica por tempo prolongado, a depender do grau de função pulmonar prévia e da extensão do procedimento. 

Cuidados Pós-Operatórios e Fisioterapia

Uma vez concluída a cirurgia, a vigilância sobre a função respiratória e a estabilidade hemodinâmica segue essencial. Em Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME), a observação de gases arteriais (PaCO₂ e PaO₂), frequência respiratória e força muscular define o momento de extubação. Persistindo fraqueza considerável ou dor incontrolada, mantêm-se sedação leve e ventilação controlada até a reabilitação muscular satisfatória. A fisioterapia respiratória precocemente instituída, com exercícios de reexpansão e higiene brônquica, evita atelectasias e pneumonia. A analgesia multimodal continua no pós-operatório, garantindo conforto e minimizando a necessidade de opioides sistêmicos. 

Conclusões e Recomendações Finais

Em Anestesia e Atrofia Muscular Espinhal (AME), a combinação de fraqueza neuromuscular, risco de insuficiência ventilatória e possibilidade de deformidades esqueléticas exige abordagem anestésica individualizada e minuciosa. O monitoramento neuromuscular com TOF, o uso cauteloso de bloqueadores não despolarizantes e a analgesia multimodal reduzem complicações. A ventilação invasiva ou não invasiva no pós-operatório, associada a fisioterapia respiratória, completa o cuidado multidisciplinar para evitar falência respiratória tardia. Embora não existam protocolos rígidos, a experiência clínica e a constante vigilância, do pré-ao pós-operatório, promovem melhor qualidade de vida e maior segurança aos portadores de AME.