Dificuldades Respiratórias e Manutenção da Ventilação em Pacientes com Síndrome de Rett

A Síndrome de Rett apresenta alterações importantes no padrão respiratório que vão desde hipoventilação e breves apneias até hiper-respiração seguida de períodos de apneia. Essas instabilidades tornam o manejo anestésico e a manutenção da ventilação um desafio, exigindo estratégia cuidadosa para proteger a via aérea e garantir oxigenação adequada. A seguir, discutiremos os principais riscos respiratórios e as medidas de suporte ventilatório que podem ser adotadas em pacientes com Rett. 

1. Riscos de Hipoventilação e Apneia

1.1 Alterações do Ritmo Respiratório

Pacientes com Síndrome de Rett podem exibir:

• Apneias episódicas: Períodos de pausa respiratória que podem ocorrer espontaneamente ou em resposta a estímulos (por exemplo, manipulação ou ansiedade).
• Hipoventilação: Redução da amplitude respiratória, resultando em retenção de CO₂.
• Hiperpneia ou padrão irregular**: Em algumas situações, também há surtos de respiração acelerada.

Essas flutuações podem se intensificar sob estresse ou ao despertar de anestésicos, aumentando o risco de hipóxia se não houver monitoramento e apoio ventilatório adequados.

1.2 Prevenção de Complicações

Para minimizar complicações:

• Avaliar previamente se há histórico de insuficiência respiratória ou hipoventilação noturna, determinando se o paciente necessita de apoio ventilatório domiciliar.
• Planejar indução e recuperação em local com acesso a recursos de reanimação e vigilância contínua, como salas equipadas ou UTI.

 

2. Manejo da Via Aérea, Entubação e Uso de Ventilação Mecânica

2.1 Proteção e Acesso à Via Aérea

Pessoas com Rett podem ter alterações anatômicas (por exemplo, deformidades de coluna ou hipotonia orofaríngea) que dificultam manobras de via aérea. Antes da indução anestésica:

1. Avaliar via aérea: Identificar sinais de dificuldade de entubação (limitação de abertura bucal, desalinhamento cervical).
2. Planejar recursos: Dispor de videolaringoscópio, máscaras laríngeas e equipe treinada para via aérea difícil.

2.2 Ventilação Mecânica

Durante o procedimento, pode ser necessário ventilação controlada para compensar períodos de apneia ou hipoventilação. Recomenda-se:

• Parâmetros de baixa pressão e volume adequado, atentando para compliance pulmonar e eventuais desvios de função pulmonar.
• Ajuste contínuo das configurações de acordo com a monitorização de CO₂ e O₂, evitando hiperinsuflação ou atelectasias.

2.3 Extubação e Período de Despertar

A extubação demanda cautela, pois a retomada do padrão respiratório próprio do paciente com Rett pode ser inconsistente. Avaliar:

• Retorno da força muscular e reatividade protetora de via aérea.
• Presença de apneias no pós-operatório imediato. A equipe deve permanecer pronta para reentubação ou suporte não invasivo, se necessário.

 

3. Monitorização da Saturação e do ETCO₂

3.1 Oxímetro de Pulso

O oxímetro de pulso permite detectar dessaturações precoces em caso de hipoventilação ou apneia prolongada. No paciente com Rett, assegurar boa fixação do sensor e acompanhar os valores continuamente ao longo de todo o procedimento.

3.2 Capnografia (ETCO₂)

A capnografia (monitorização do dióxido de carbono ao final da expiração – ETCO₂) é fundamental para identificar retenção de CO₂ e variações do padrão respiratório. Alterações abruptas no traçado da capnografia podem sugerir:

• Apneia ou desconexão do circuito, se o ETCO₂ cair bruscamente.
• Hipoventilação se o ETCO₂ se elevar progressivamente.
• Hiperventilação se o ETCO₂ despencar de forma sustentada.

3.3 Reajustes de Ventilação e Sedação

A partir desses dados, o anestesiologista pode ajustar frequência respiratória, volume corrente e profundidade anestésica para manter a ventilação adequada e prevenir a ocorrência de hipóxia ou retenção excessiva de CO₂. 

Conclusão

Em pacientes com Síndrome de Rett, o gerenciamento das dificuldades respiratórias é um dos pilares do cuidado anestésico. A propensão a hipoventilação, apneias e padrões ventilatórios irregulares requer monitorização contínua por meio de oximetria de pulso e capnografia, além de estratégias bem definidas para manejo de via aérea e ventilação mecânica, quando necessário. Um planejamento cuidadoso, aliado a equipe treinada e recursos para via aérea difícil, garante maior segurança durante procedimentos anestésicos, prevenindo complicações e promovendo um desfecho pós-operatório mais estável para essas pacientes.