Anestesia e Síndrome de Rett: Riscos Respiratórios e Convulsivos

A Síndrome de Rett é uma desordem neurológica de origem genética, mais comum em meninas, caracterizada por atraso no desenvolvimento motor e cognitivo após um período inicial de desenvolvimento normal. Além de perda progressiva de habilidades motoras, comunicação e uso intencional das mãos, a condição também envolve desafios na respiração e uma maior tendência a convulsões. No contexto anestésico, esses fatores demandam cuidados especiais para minimizar riscos e garantir a segurança do paciente. 

1. Características Respiratórias na Síndrome de Rett

1.1 Irregularidades no Padrão Respiratório

Pacientes com Síndrome de Rett podem apresentar:

• Episódios de apneia (paradas respiratórias transitórias).
• Hiperpneia (respiração acelerada).
• Hiperventilação intercalada com apneias.

Essas flutuações podem intensificar-se em situações de estresse, como o período pré-operatório, aumentando o risco de dessaturação ou retenção de CO₂ durante a indução anestésica.

1.2 Repercussões e Cuidados

• Monitoramento rigoroso de oxigenação e capnografia é indispensável para detectar precocemente hipoventilação ou apneia prolongada.
• Posicionamento adequado e suporte de vias aéreas (máscara laríngea, entubação, se necessário) devem ser preparados para contingências.
• Redução de estímulos ou uso criterioso de sedativos pode ajudar a evitar exacerbação das alterações respiratórias em indivíduos hipersensíveis a manipulações ou fármacos.

 

2. Risco de Convulsões e Manejo Anestésico

2.1 Incidência de Epilepsia

Muitas pacientes com Síndrome de Rett desenvolvem epilepsia em diferentes graus de gravidade. O risco de crises convulsivas, tanto em contexto basal quanto no intraoperatório, aumenta devido a:

• Alterações neuroquímicas subjacentes à doença.
• Possíveis interações de anestésicos com medicações anticonvulsivantes em uso crônico.

2.2 Estratégias para Prevenir Crises

1. Revisão Farmacológica: Antes do procedimento, a equipe anestésica deve avaliar cuidadosamente a medicação anticonvulsivante em uso, ajustando horários para evitar lacunas que possam precipitar crises.
2. Escolha de Agentes Anestésicos: Alguns fármacos podem reduzir o limiar convulsivo, enquanto outros são considerados mais seguros (p. ex., agentes com menor propensão a desencadear crises).
3. Monitorização Neurológica: Em pacientes com histórico de epilepsia severa, considerar a monitoração da atividade elétrica cerebral (por exemplo, BIS ou EEG contínuo) no intraoperatório, se viável, para detecção precoce de atividade epileptiforme.

 

3. Planejamento Pré-Anestésico

3.1 Avaliação Multidisciplinar

• Consulta pré-anestésica detalhada: Históricos de crises convulsivas, frequência, tipo de medicações anticonvulsivantes, padrão respiratório e quaisquer complicações recentes devem ser levantados.
• Avaliação cardiopulmonar: Condições como escoliose podem impactar a capacidade pulmonar, dificultando a ventilação durante a anestesia geral.

3.2 Orientações à Família e Cuidados

• Explicar o procedimento: A família deve ser informada sobre riscos, estratégias de proteção respiratória e o manejo de crises, tranquilizando e engajando os cuidadores.
• Jejum e medicações: Ajustar jejum anestésico, orientando a administração de anticonvulsivantes até próximo ao procedimento (quando possível, com pequena quantidade de água) para manter níveis plasmáticos terapêuticos.

 

4. Condução Anestésica e Vigilância

4.1 Indução e Manutenção

• Monitorização intensificada: Capnografia contínua, oxímetro de pulso e ECG, além de pressão arterial não invasiva ou invasiva (conforme o caso).
• Uso criterioso de sedativos: Preferir agentes que não agravem hiperexcitabilidade ou depressão respiratória exagerada.
• Proteção de via aérea: A abordagem respiratória (máscara laríngea ou entubação traqueal) será guiada pela condição respiratória e o tipo de cirurgia. Pode ser essencial em caso de grande variabilidade do padrão ventilatório.

4.2 Controle de Convulsões Intraoperatórias

• Fármacos de resgate: Ter à mão benzodiazepínicos de ação rápida (por ex., midazolam IV) para abortar crises agudas.
• Correções hidroeletrolíticas: Manter o equilíbrio ácido-base e glicemia, pois instabilidades metabólicas podem precipitar convulsões.
• Temperatura corporal: Febre ou hipotermia podem desestabilizar pacientes neurológicos; manter aquecimento e checagens regulares.

 

5. Recuperação Pós-Operatória e Orientações

5.1 Transição Segura

• Observação prolongada na sala de recuperação ou UTI, dependendo da complexidade do procedimento, para monitorar estabilidade respiratória e possíveis crises.
• Retorno às medicações anticonvulsivantes o mais rápido possível, para evitar redução dos níveis séricos que propiciem convulsões.

5.2 Equipe Multidisciplinar

• Enfermeiros e fisioterapeutas devem estar cientes das peculiaridades, auxiliando na prevenção de atelectasias e na mobilização precoce (se indicado).
• Contato com neurologista: Em caso de crises persistentes ou ajuste de medicação anticonvulsivante, a comunicação entre anestesiologista e neurologista do paciente é fundamental.

 

Conclusão

O manejo anestésico de pacientes com Síndrome de Rett requer atenção especial às irregularidades respiratórias e à alta incidência de convulsões. A estratégia inclui avaliação prévia minuciosa, escolha cuidadosa de agentes anestésicos, monitorização intensificada e pronta disposição de fármacos anticonvulsivantes de resgate. Ao mesmo tempo, o cuidado integrando família e equipe multidisciplinar ajuda a minimizar riscos e a promover melhor recuperação pós-operatória, levando em conta as especificidades de cada paciente e garantindo uma experiência anestésica mais segura e humanizada.