A Síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo de origem genética, com expressiva repercussão no sistema cardiovascular, musculoesquelético e neurológico. Seu manejo anestésico requer abordagem meticulosa, com atenção especial às possíveis complicações vasculares — como dissecção aórtica — e às alterações anatômicas que afetam o sistema nervoso central e periférico.

🫀 Implicações Vasculares: Risco de Dissecção e Instabilidade Hemodinâmica

A principal preocupação em pacientes com Marfan é a fragilidade da parede vascular, em especial da aorta ascendente, predispondo a aneurismas e dissecções espontâneas. Procedimentos invasivos ou até pequenas elevações na pressão arterial podem desencadear eventos catastróficos.

• Monitorização hemodinâmica contínua é obrigatória, mesmo em procedimentos de menor porte.
• Evitar hipertensão durante a indução e o despertar da anestesia.
• Considerar o uso de betabloqueadores no pré-operatório para controle pressórico e frequência cardíaca.
• A presença de cirurgia vascular prévia deve ser cuidadosamente avaliada com exames atualizados.

🧠 Considerações Neurológicas: Dural Ectasia e Risco de Bloqueios Mal Sucedidos

Pacientes com Marfan frequentemente apresentam ectasia dural lombossacral, que pode levar à falha de bloqueios raquidianos e peridurais, além de alterações no volume de distribuição dos anestésicos locais.

• Avaliar com ressonância magnética prévia, sempre que possível, a anatomia do canal medular.
• Considerar que a técnica peridural pode exigir volumes maiores, enquanto bloqueios raquidianos podem ser imprevisíveis.
• Evitar punções repetidas e traumatismos neurais em uma medula potencialmente vulnerável.

💉 Abordagem Anestésica Personalizada

A escolha da técnica anestésica deve considerar o tipo de procedimento, os riscos vasculares e a anatomia do paciente.

• Em procedimentos menores, anestesia local com sedação leve pode ser preferível, evitando instabilidade hemodinâmica e bloqueios neuraxiais incertos.
• A anestesia geral deve incluir indução suave, manutenção hemodinâmica rigorosa e cuidado com hipervolemia ou hipovolemia.
• Evitar manobras que aumentem a pressão intratorácica ou abdominal, como intubação traumática ou ventilação com pressões elevadas.

👩‍⚕️ Cuidados Pós-Operatórios

O risco de complicações cardiovasculares continua elevado no pós-operatório, exigindo monitorização contínua em sala de recuperação ou UTI, conforme a complexidade do caso.

• Controle rigoroso da pressão arterial nas primeiras 24-48 horas.
• Atenção a sinais de dissecção tardia ou isquemia.
• Monitoramento da dor para evitar picos pressóricos indesejáveis.

✅ Conclusão

O paciente com Síndrome de Marfan exige um planejamento anestésico altamente individualizado, baseado em avaliação cardiovascular prévia, atenção à anatomia neuraxial e estratégias que evitem flutuações hemodinâmicas. O trabalho conjunto com cardiologistas, geneticistas e neurologistas é fundamental para garantir segurança e bons desfechos.