A Síndrome de Marfan, além das manifestações cardiovasculares conhecidas, traz alterações significativas no sistema musculoesquelético, que impactam diretamente a abordagem anestésica. Pacientes com essa síndrome apresentam anomalias na coluna vertebral, articulações hipermóveis e alterações faciais e cranianas, que exigem planejamento meticuloso no manejo da via aérea e posicionamento cirúrgico.

🦷 Extensão Cervical Exagerada e Palato Alto: Dificuldades na Entubação

As características orofaciais típicas da síndrome incluem palato ogival, retrognatia e micrognatia, associadas a hipermobilidade ligamentar cervical. Essa combinação pode dificultar a visualização glótica durante a laringoscopia convencional.

• A extensão excessiva da coluna cervical pode colocar o paciente em risco de subluxação atlantoaxial ou compressão medular.
• O uso de videolaringoscópio deve ser considerado de primeira linha.
• A intubação com fibra óptica pode ser indicada em pacientes com história de instabilidade cervical ou intubação difícil prévia.
• Pré-oxigenação adequada e plano de contingência com dispositivos supraglóticos devem ser preparados com antecedência.

🧍‍♀️ Escoliose e Limitação para Bloqueios Neuraxiais

A escoliose toracolombar é uma alteração comum na síndrome de Marfan, podendo dificultar ou até inviabilizar a realização de raquianestesia ou peridural.

• A assimetria anatômica pode levar a bloqueios incompletos ou falhos.
• Em cirurgias ortopédicas ou ginecológicas, considerar abordagens alternativas, como anestesia geral associada à analgesia periférica.
• A ultrassonografia pode ser útil para guiar o espaço intervertebral mais adequado quando o bloqueio neuraxial for imprescindível.

🧘‍♂️ Ajustes de Posicionamento: Prevenção de Luxações e Lesões Articulares

A hipermobilidade articular e fragilidade do tecido conjuntivo tornam os pacientes propensos a luxações e lesões ligamentares mesmo com manobras simples de posicionamento.

• A mobilização deve ser feita com cautela, especialmente durante o transporte para o centro cirúrgico, transferências de maca e posicionamento cirúrgico.
• Utilizar apoios anatômicos, travesseiros moldáveis e coxins de silicone para proteger áreas vulneráveis, como ombros, quadris e joelhos.
• Atenção especial ao posicionamento do pescoço, evitando rotações ou extensões exageradas durante a entubação e o procedimento.

🔍 Conclusão

As alterações esqueléticas na Síndrome de Marfan ampliam os desafios anestésicos, exigindo uma abordagem técnica refinada e vigilante. A intubação deve ser cuidadosamente planejada, considerando as alterações craniofaciais e cervicais. Os bloqueios neuraxiais precisam ser avaliados caso a caso, com o apoio da ultrassonografia, e o posicionamento cirúrgico deve priorizar a integridade articular. Um time multidisciplinar e bem preparado é fundamental para garantir a segurança perioperatória desses pacientes.