Avaliação Endócrina e Metabólica na Síndrome de Prader-Willi: Implicações para o Manejo Anestésico

Subtema de: Anestesia e Síndrome de Prader-Willi – Sensibilidade a Drogas e Risco de ApneiaA síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma condição genética complexa que afeta não apenas o desenvolvimento neurológico e comportamental, mas também o sistema endócrino e metabólico de forma ampla e precoce. Esses distúrbios impactam diretamente o planejamento anestésico, especialmente em procedimentos eletivos, e exigem uma avaliação pré-operatória minuciosa.Entre os principais aspectos a serem considerados estão a obesidade com composição corporal alterada, a hipotonia muscular persistente, o hipogonadismo e as comorbidades metabólicas associadas, como resistência insulínica, diabetes tipo 2 e disfunções cardiovasculares. O anestesiologista deve estar atento à interação dessas condições com os fármacos anestésicos, ao risco de complicações intra e pós-operatórias e à necessidade de ajuste ou manutenção de terapias hormonais pré-existentes. 

1. Obesidade, Hipotonia e Hipogonadismo

1.1 Obesidade com Massa Magra Reduzida

A obesidade na SPW não se caracteriza apenas pelo excesso de peso, mas por uma alteração significativa da composição corporal, com alta proporção de gordura visceral e baixa massa muscular. Isso influencia:

• Distribuição e metabolismo de fármacos lipofílicos, que podem ter meia-vida prolongada.
• Dificuldade técnica para acesso venoso e intubação orotraqueal (especialmente com pescoço curto e macroglossia).
• Ventilação mecânica dificultada, com risco aumentado de atelectasias e hipoventilação, especialmente em decúbito dorsal.

1.2 Hipotonia Muscular

A hipotonia é uma das manifestações mais precoces da SPW e pode persistir por toda a vida. Isso gera:

• Risco de depressão respiratória pós-operatória, mesmo após doses reduzidas de sedativos ou bloqueadores neuromusculares.
• Dificuldade na mobilização no pós-operatório, aumentando o risco de trombose e complicações respiratórias.
• Maior probabilidade de resposta alterada a bloqueadores neuromusculares, tanto em duração quanto em intensidade.

1.3 Hipogonadismo

A deficiência hormonal gonadal pode estar presente desde a infância, com falhas na puberdade, infertilidade e alterações ósseas. Na prática anestésica, isso se relaciona a:

• Osteopenia e maior fragilidade óssea, o que exige cuidado no posicionamento durante a cirurgia.
• Baixa reserva hormonal geral, que pode comprometer a resposta ao estresse cirúrgico, especialmente em pacientes sem acompanhamento endocrinológico regular.

 

2. Riscos de Complicações Cardiovasculares e Diabetes Tipo 2

2.1 Disfunção Cardiorrespiratória

Pacientes com SPW apresentam risco elevado de hipertensão, insuficiência cardíaca e disfunção autonômica. A combinação de obesidade, hipotonia e apneia do sono aumenta o risco de:

• Hipóxia intraoperatória e arritmias
• Hipertensão pulmonar associada à hipoventilação crônica
• Bradicardia ou instabilidade autonômica durante a anestesia

É fundamental:

• Realizar avaliação cardiológica prévia, incluindo eletrocardiograma e, se indicado, ecocardiograma.
• Garantir monitorização contínua e invasiva em procedimentos prolongados ou de maior complexidade.
• Manter controle rigoroso da ventilação, oxigenação e temperatura corporal durante o ato anestésico.

2.2 Resistência Insulínica e Diabetes Tipo 2

A tendência à hiperinsulinemia e ao diabetes tipo 2 na SPW exige atenção especial ao metabolismo glicêmico durante a cirurgia:

• Evitar hipoglicemias intraoperatórias, especialmente em pacientes sob jejum prolongado.
• Monitorar glicemia com frequência durante e após o procedimento.
• Avaliar o uso de antidiabéticos orais ou insulina, ajustando as doses conforme o tempo de jejum e o tipo de cirurgia.

 

3. Ajuste de Medicações Hormonais Prévias

3.1 Terapia com Hormônio do Crescimento (GH)

O GH é amplamente utilizado na SPW para melhorar composição corporal, crescimento e metabolismo. Deve-se:

• Avaliar se o paciente está em uso contínuo de GH e se há efeitos colaterais, como hipertensão intracraniana.
• Suspender temporariamente o GH antes de cirurgias de grande porte, conforme recomendação endocrinológica.

3.2 Reposição Gonadal

Em pacientes em uso de testosterona ou estrógenos, é importante:

• Verificar controle dos níveis hormonais, pois excesso pode predispor a eventos tromboembólicos.
• Considerar a profilaxia de trombose venosa profunda no pós-operatório, especialmente se houver fatores de risco adicionais.

3.3 Outras Medicações

Pacientes com SPW podem fazer uso de:

• Levotiroxina, devido à associação com hipotireoidismo central.
• Psicotrópicos (como antipsicóticos ou ansiolíticos), que alteram o limiar convulsivo e interagem com anestésicos.
• Anticonvulsivantes, em casos de epilepsia associada.

Todas essas medicações devem ser revisadas, e os níveis séricos, quando necessário, monitorados. 

Conclusão

A avaliação endócrina e metabólica em pacientes com síndrome de Prader-Willi é uma etapa indispensável do planejamento anestésico. Obesidade, hipotonia e hipogonadismo exigem ajustes cuidadosos na seleção e dosagem de fármacos, além de monitoramento ventilatório e hemodinâmico rigorosos. O risco aumentado de complicações cardiovasculares e diabetes tipo 2 reforça a necessidade de uma abordagem multidisciplinar, integrando endocrinologia, cardiologia, anestesiologia e nutrição. O manejo adequado das terapias hormonais prévias pode evitar descompensações intraoperatórias e garantir uma recuperação mais segura e eficiente.