Anestesia e Doença de Huntington

Introdução à Doença de Huntington (DH) e Desafios Anestésicos

A Doença de Huntington (DH) é uma patologia neurodegenerativa de origem genética, caracterizada pela mutação no gene HTT, que provoca acúmulo de repetições de trinucleotídeos (CAG). Seu curso envolve a perda progressiva de neurônios, levando a distúrbios motores (sobretudo coreia), alterações psiquiátricas e déficits cognitivos. Em Anestesia e Doença de Huntington, discute-se como tais manifestações podem exigir cuidados anestésicos especiais, dado o risco de movimentos involuntários (coreicos), instabilidade hemodinâmica e possível sensibilidade alterada a medicamentos, principalmente relaxantes musculares e fármacos sedativos. 

Fisiopatologia e Sintomatologia Básica

A DH se deve a uma expansão de repetições CAG no gene que codifica a proteína huntingtina, resultando em acúmulo da forma tóxica da proteína nos neurônios. Isso leva à degeneração neural em várias áreas do cérebro, em especial no corpo estriado, comprometendo o equilíbrio entre os circuitos dopaminérgicos e GABAérgicos. Clinicamente, surgem movimentos coreicos (contracções involuntárias, irregulares, abruptas), rigidez ou distonia, além de declínio cognitivo e problemas comportamentais. Em Anestesia e Doença de Huntington, o anestesiologista se depara com pacientes que podem exibir movimentações involuntárias até mesmo em repouso, e o risco de interações farmacológicas com medicações para controlar a coreia (por exemplo, antipsicóticos ou tetrabenazina). 

Avaliação Pré-Operatória e Relevância Neurológica

Antes de qualquer cirurgia, investiga-se o grau de comprometimento neurológico (intensidade da coreia, rigidez, coordenação) e eventuais comorbidades psiquiátricas (depressão, ansiedade, psicoses). Pacientes com DH avançada podem ter perda de peso, disfagia, alterações cognitivas e fragilidade geral. Em Anestesia e Doença de Huntington, o profissional verifica ainda o uso de medicações como antipsicóticos, estabilizadores de humor ou benzodiazepínicos. Essas drogas podem alterar a resposta a agentes anestésicos e exigir ajuste das doses de sedativos, analgésicos e relaxantes. 

Considerações sobre Bloqueadores Neuromusculares

A sensibilidade a relaxantes musculares é variável em pacientes com DH. Embora não seja tão acentuada quanto em outras doenças neuromusculares, relatos de bloqueios prolongados ou reações imprevistas existem. O uso de succinilcolina demanda atenção, pois eventuais alterações nos receptores podem gerar hiperpotassemia ou prolongar a fase de despolarização. Já os não despolarizantes, como rocurônio e cisatracúrio, devem ser titulados com TOF (Train-of-Four) para evitar tanto o bloqueio insuficiente quanto o residual no pós-operatório. Em Anestesia e Doença de Huntington, cada paciente é individualizado, ajustando as doses segundo a monitorização neuromuscular. 

Anestesia Geral: Ajuste de Fármacos

Para indução, propofol ou etomidato podem ser utilizados, entretanto, em casos de comprometimento cognitivo e agitação, doses de pré-medicação precisam ser dosadas cuidadosamente para não desencadear hipotensão ou depressão respiratória. Agentes inalatórios (sevoflurano, desflurano) ou a TIVA (propofol + remifentanil) possibilitam melhor ajuste da profundidade anestésica. Em Anestesia e Doença de Huntington, a presença de coreia ou movimentos involuntários pode dificultar a punção venosa ou a laringoscopia — nesse caso, planejar uma indução rápida sob contenção cuidadosa ou até uso de videolaringoscopia se os movimentos forem intensos. 

Alternativas Regionais: Bloqueios Neuraxiais e Periféricos

Alguns pacientes com DH em estágios iniciais podem se beneficiar de técnicas regionais (bloqueios periféricos ou neuraxiais), reduzindo a exposição a fármacos sistêmicos. Entretanto, se houver distonia significativa ou dificuldade de posicionamento (sobretudo na raquianestesia), a execução do bloqueio pode ser complexa. Em Anestesia e Doença de Huntington, o uso de ultrassom para bloqueios periféricos ajuda a localizar nervos, mesmo na presença de movimentações involuntárias. A analgesia regional diminui a necessidade de opioides, mas é essencial confirmar se o doente consegue permanecer imóvel durante a punção. 

Controle de Movimentos Involuntários no Intraoperatório

Caso surjam movimentos coreicos intensos durante a indução, pode-se elevar levemente a profundidade anestésica ou aplicar bolus de agentes sedativos (midazolam, por exemplo) para estabilizar o paciente. Se a manipulação cirúrgica prolongada for necessária, o uso prudente de relaxantes musculares, monitorizados pelo TOF, garante imobilidade cirúrgica. Em Anestesia e Doença de Huntington, amortecedores e proteções ao redor das articulações podem evitar contusões ou fraturas ocasionadas por espasmos. O anestesiologista e a equipe cirúrgica devem estar prontos para acomodar variações súbitas de postura ou de movimento. 

Cuidados no Pós-Operatório

No pós-operatório, pode haver maior risco de delirium ou agitação em pacientes com alterações psiquiátricas ou cognitivas de Huntington, especialmente se há dor inadequadamente controlada. Analgesia multimodal (AINEs, paracetamol, opioides fracionados) minimiza esse desconforto sem deprimir excessivamente a respiração. Em Anestesia e Doença de Huntington, a fisioterapia respiratória pode ser indicada se houver comprometimento da musculatura orofaríngea, prevenindo estase de secreções e pneumonia. Monitorizar sinais de depressão respiratória ou retardo no despertar motivado por interações medicamentosas (analgésicos, sedativos, antipsicóticos) evita complicações tardias. 

Exemplos de Manejo Prático

 

1. Cirurgia de Médio Porte (Abdominal): Paciente com coreia moderada, sob acompanhamento psiquiátrico. Planeja-se anestesia geral com indução venosa (etomidato, fentanil, rocurônio) e manutenção em baixas concentrações de agentes inalatórios. TOF monitoriza o bloqueio neuromuscular. Ao final, reverte-se cuidadosamente com sugammadex, confirmando força para extubação segura. Coreias leves podem surgir no despertar; analgesia adequada e um ambiente calmo atenuam o risco de agitação.
2. Procedimento Ortopédico Pequeno: Bloqueio periférico guiado por ultrassom (ex.: bloqueio de tornozelo) + sedação leve. Se movimentos involuntários forem restritos, a técnica regional isola a dor sem necessidade de relaxantes, e a sedação superficial vigia a via aérea e a estabilidade hemodinâmica.

 

Conclusões e Recomendações

Em Anestesia e Doença de Huntington, a abordagem individualizada — analisando grau de coreia, estado cognitivo, comorbidades e uso de fármacos psiquiátricos — facilita a condução anestésica livre de complicações maiores. O anestesiologista equilibra agentes sedativos e relaxantes musculares, monitoriza movimentos e reflexos, e mantém analgesia multimodal para evitar exacerbação de distúrbios comportamentais ou motores. Técnicas regionais podem reduzir a exposição sistêmica, mas demandam capacidade de imobilização e ultrassom para evitar punções mal direcionadas. O foco na segurança no pós-operatório inclui controle de dor, monitorização de agitação e fisioterapia precoce, garantindo reabilitação mais estável a esses pacientes acometidos pela neurodegeneração do Huntington.