Avaliação Neurológica e Controle de Crises Epilépticas em Pacientes com Síndrome de Rett

A Síndrome de Rett, mais frequente em meninas, é uma doença neurogenética caracterizada por regressão do desenvolvimento, perda de habilidades manuais e de fala, bem como distúrbios motores, respiratórios e crises epilépticas de diversos padrões. No contexto anestésico, a avaliação neurológica prévia e o controle otimizado das crises epilépticas são cruciais para minimizar riscos durante o procedimento. Para alcançar esse objetivo, é fundamental considerar o histórico de crises, o uso de anticonvulsivantes, o ajuste das doses pré e intraoperatório, além de estratégias que evitem fatores desencadeantes de convulsões. 

1. Histórico de Crises e Uso de Anticonvulsivantes

1.1 Identificação do Perfil Epiléptico

• Frequência e tipo de crise: Alguns pacientes com Síndrome de Rett apresentam crises de ausência, enquanto outros podem ter crises tônico-clônicas generalizadas ou crises parciais complexas. É importante conhecer o padrão das crises para prever possíveis episódios no intraoperatório.
• Intensidade e gatilhos: Identificar possíveis gatilhos relatados pela família, como febre, estresse emocional, hiperestimulação sensorial ou variações nos horários de medicação.

1.2 Revisão do Esquema Anticonvulsivante

• Lista de fármacos: Muitos pacientes utilizam politerapia, combinando antiepilépticos de diferentes classes (por ex., ácido valproico, lamotrigina, levetiracetam), ou ainda benzodiazepínicos de manutenção.
• Nível sérico: Quando indicado, solicitar dosagem laboratorial para verificar se o paciente está em faixa terapêutica, evitando crises por níveis subterapêuticos ou toxicidade.

 

2. Ajuste das Doses Pré e Intraoperatório

2.1 Continuidade das Medicações

• Manter o regime: Em geral, recomenda-se que o paciente não interrompa as doses habituais de anticonvulsivantes. Se estiver em jejum pré-operatório, pode-se oferecer o medicamento com pequena quantidade de água, conforme orientação anestésica.
• Reagendamento de horários: Em cirurgias mais longas ou que exijam internação prolongada, os horários de administração devem ser ajustados para não criar intervalos extensos sem medicação.

2.2 Manejo Intraoperatório

• Farmacocinética Alterada: Vale considerar possíveis interações com anestésicos, analgésicos ou outros fármacos usados durante a cirurgia. Alguns antiepilépticos podem aumentar o metabolismo de agentes anestésicos ou prolongar seus efeitos.
• Aplicações Endovenosas: Para quem usa anticonvulsivantes orais que não podem ser administrados pelas vias convencionais, avaliar formulações IV ou transdérmicas (quando disponíveis) a fim de manter níveis séricos adequados.

2.3 Vigilância da Atividade Elétrica Cerebral

• Monitoramento intensivo: Se o histórico de crises for grave ou de difícil controle, pode-se empregar ferramentas como EEG contínuo ou BIS (Índice Biespectral) para detectar atividade epileptiforme. A pronta identificação de alterações ajuda a intervir precocemente com benzodiazepínicos de resgate ou ajuste de infusão de anestésicos.

 

3. Prevenção de Gatilhos que Desencadeiam Convulsões

3.1 Controle Térmico e Equilíbrio Metabólico

• Evitar hipertermia: Temperaturas elevadas podem favorecer crises. Utilizar meios de resfriamento ou manter ambiente climatizado, conforme necessidade do procedimento.
• Correção hidroeletrolítica: Hiponatremia, hipoglicemia ou outros desequilíbrios metabólicos podem desencadear crises convulsivas, exigindo monitoramento rigoroso de eletrólitos e glicemia.

3.2 Evitar Estímulos Sensoriais Excessivos

Pacientes com Síndrome de Rett podem ser hipersensíveis a ruídos, luzes intensas ou manipulações repetitivas.

• Ambiente calmo: Reduzir alarmes desnecessários, manter fala e movimentações suaves ao redor do paciente, principalmente durante a indução anestésica.
• Proteção auditiva (se pertinente): Utilizar tampões de ouvido ou fones caso haja fontes de som muito alto em ambientes cirúrgicos.

3.3 Mínima Interrupção do Sono

A privação de sono é outro fator que pode predispor a convulsões.

• Organização dos horários de exames pré-operatórios e processos de internação visando preservar o descanso noturno do paciente.
• Sedação leve para permitir repouso adequado, se a ansiedade ou agitação forem excessivas.

 

Conclusão

Em pacientes com Síndrome de Rett, a avaliação neurológica detalhada e o controle das crises epilépticas são etapas críticas para reduzir riscos perioperatórios e assegurar um procedimento anestésico mais seguro. O conhecimento do histórico de crises e uso de anticonvulsivantes, o ajuste cuidadoso das doses pré e intraoperatório e a prevenção de gatilhos específicos — como hipertermia, desequilíbrios metabólicos e estímulos sensoriais bruscos — constituem alicerces de um plano anestésico eficaz. A colaboração multidisciplinar, envolvendo neurologistas, anestesiologistas, cirurgiões e a família do paciente, é essencial para personalizar os cuidados e otimizar os resultados, garantindo maior segurança e bem-estar a indivíduos com Síndrome de Rett.