Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Introdução à Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) e Contexto Anestésico

A Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) representa um grupo de neuropatias hereditárias que afetam os nervos periféricos, provocando fraqueza muscular progressiva e alterações sensitivas. Na maioria dos casos, a CMT possui caráter desmielinizante ou axonal, causando atrofia distal dos membros, deformidades como pé cavo e dificuldades de marcha. Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), as peculiaridades da condução nervosa e a possibilidade de sensibilidade alterada a fármacos exigem um planejamento minucioso do manejo anestésico. Além disso, a fragilidade muscular e a deformidade em extremidades podem afetar desde a punção de acessos venosos até a monitorização neuromuscular. 

Fisiopatologia e Apresentações Clínicas da CMT

A CMT é dividida em diversos subtipos genéticos, mas essencialmente envolve a degeneração ou disfunção das bainhas de mielina e/ou axônios dos nervos periféricos. Os pacientes normalmente apresentam fraqueza muscular distal, hiporreflexia ou arreflexia, e alterações na sensibilidade (dolorosa e tátil). Deformidades ortopédicas são frequentes, como pé cavo e encurtamentos tendíneos. Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), essa neuropatia pode impactar a resposta a agentes anestésicos, especialmente relaxantes neuromusculares, e influenciar a escolha de monitorização (por exemplo, o uso de TOF em locais com inervação já comprometida). 

Avaliação Pré-Operatória e Considerações Neuromusculares

Na consulta pré-anestésica, o médico investiga o subtipo de CMT, o grau de fraqueza motora, a presença de deformidades e possíveis complicações, como contraturas ou instabilidade articular. Também busca informações sobre capacidade respiratória (volume corrente, capacidade vital), pois alguns pacientes, caso tenham acometimento severo de nervos que inervam musculatura respiratória, podem apresentar restrição na mecânica ventilatória. Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), a história de intolerância a anestésicos ou descompensações prévias durante cirurgias prévias auxilia na escolha de doses e técnicas. Caso haja sinais de cardiopatia associada (algumas formas de CMT podem ter manifestações cardíacas), exames complementares e avaliação cardiológica podem ser necessários. 

A Resposta a Bloqueadores Neuromusculares

Em neuropatias periféricas, a sensibilidade aos bloqueadores musculares pode ser alterada, seja por mecanismos de desnervação parcial ou reações adaptativas dos receptores nicotínicos. No entanto, a CMT nem sempre apresenta a mesma hipersensibilidade observada em miopatias ou doenças neuromusculares como a miastenia gravis. Ainda assim, recomenda-se cautela ao administrar relaxantes não despolarizantes (rocurônio, cisatracúrio), monitorando minuciosamente via TOF (Train-of-Four). Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), a succinilcolina, por outro lado, é vista com cautela, pois alguns subtipos podem apresentar reações inesperadas ou risco discreto de hipercalemia. Na prática, cada paciente é individualizado, começando com doses reduzidas e ajustadas conforme a monitorização. 

Regional vs. Geral: Selecionando a Técnica Anestésica

Os bloqueios regionais (periféricos e neuraxiais) podem oferecer analgesia segmentar, poupando o paciente de sedativos e opioides em demasia, o que beneficia quem apresenta fraqueza respiratória ou deformidades esqueléticas. Porém, o envolvimento sensitivo pode modificar a percepção de dor e, em alguns casos, dificultar a avaliação do bloqueio. Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), deformidades nos membros podem complicar punções periféricas, enquanto escolioses ou anormalidades na coluna podem dificultar a raquianestesia ou a peridural. Quando se opta por anestesia geral, a analgesia multimodal e a monitorização neuromuscular são partes fundamentais da conduta. 

Monitorização Neuromuscular e Particularidades do TOF

A monitorização do bloqueio neuromuscular via TOF é recomendada sempre, mas a presença de neuropatia periférica pode alterar a leitura do estimulador em nervos já acometidos. Uma estratégia é escolher um local menos afetado, se possível, para colocar os eletrodos de estimulação. Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), a confiabilidade do TOF é crucial para evitar bloqueio residual que prolongaria a necessidade de ventilação mecânica ou causaria debilidade pós-operatória maior. Ao fim do procedimento, a reversão do relaxante (neostigmina ou sugammadex) requer prudência, confirmando-se se o paciente retomou pelo menos 0,9 no índice de TOF e apresenta força adequada para respiração espontânea. 

Controle de Dor e Manejo de Efeitos Adversos

A dor no pós-operatório deve ser abordada com analgesia multimodal (AINEs, paracetamol, bloqueios regionais), reduzindo a necessidade de opioides, que poderiam deprimir a ventilação e exacerbar a fraqueza motora geral. A monitorização no pós-operatório busca identificar crises de dor ou espasmos musculares. Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), a fisioterapia respiratória precoce e a deambulação (quando possível) ajudam a prevenir estagnação de secreções e trombose venosa. Caso haja necessidade de sedação prolongada, por exemplo, em UTI, o ajuste cauteloso das doses se faz essencial para não aprofundar a fraqueza. 

Posicionamento Cirúrgico e Risco de Lesões

A CMT costuma levar a deformidades de membros e pés cavos, exigindo maior atenção ao posicionamento no transoperatório. Pressões excessivas em áreas insensíveis ou frágil podem ocasionar feridas de decúbito ou traumas neurais. Amortecedores e coxins especiais protegem proeminências ósseas e extremidades. Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), cabe ao anestesiologista e à equipe cirúrgica garantir que o paciente mantenha fluxo sanguíneo adequado nos membros e evite hiperextensões ou compressões excessivas que agravarão déficits motores ou sensitivos no pós-operatório. 

Exemplos de Manejo em Cirurgias Menores e Maiores

 

1. Procedimentos Pequenos (biópsias superficiais, correções de partes moles menores): podem ser realizados sob sedação leve associada a anestesia local, se o envolvimento dos nervos no local não prejudicar a disseminação do anestésico. A monitorização de PA, ECG e SpO₂ a cada 5 minutos é suficiente. Se houver dificuldade de colaboração ou reflexos de dor intensos, a anestesia geral com máscara laríngea ou entubação endotraqueal (a critério do anestesiologista) pode ser adotada.
2. Cirurgias de Médio/Grande Porte (por exemplo, correções ósseas): anestesia geral com infusão venosa (propofol + opioide de curta duração) e bloqueio neuromuscular ajustado pelo TOF. Raqui ou peridural podem ser consideradas para analgesia pós-operatória, dependendo da anatomia do paciente. Cuidados com reposição volêmica e prevenção de hipotermia completam a abordagem.

 

Conclusões e Recomendações Finais

Em Anestesia e Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), cada paciente exibe variações na força muscular, sensibilidade e deformidades físicas. A elaboração de um plano anestésico individualizado, que inclua dose mínima eficaz de relaxante muscular (monitorado por TOF), analgesia multimodal para reduzir opioides e fisioterapia respiratória no pós-operatório, é determinante para um desfecho bem-sucedido. A avaliação pré-operatória completa (função respiratória e estado neurológico), a adoção de técnicas regionais (quando viável) e o posicionamento cauteloso protegem o paciente de complicações, garantindo uma recuperação mais estável e retornando-o mais cedo à sua rotina.